Angiodysplasie

Jako angiodysplasia ( altgriech. Ἀγγεῖον ( angeion ) plavidla δυσ- ( dys ) 'chybnou, ne-', πλάσσειν ( plassein ) forma πλάσσω, tvary) se nazývá cévní malformace tepen , žil a lymfatických cév , které se v obrovském složitosti a může dojít k rozmanitosti. Jako synonymum jsou také známé jako vaskulární dysplázie .

Hamburská klasifikace

V minulosti bylo možné popsat pouze tyto klinické obrazy a jejich patomorfologii nebylo možné zaznamenat. V závislosti na cévě dostaly malformace četné názvy syndromů , někdy pro stejnou malformaci. Není vždy možné přiřadit klinický obraz k jednomu z těchto syndromů a je možné překrývání. Hamburská klasifikace vyvinutá v roce 1988 se vyhýbá termínům syndromu a snaží se popsat angiodysplazii podle jejích anatomických a funkčních změn. Na jedné straně se rozlišuje mezi dvěma formami, truncular a extratruncular, ve kterých jsou brány v úvahu poruchy ve fázích embryonálního vývoje.

Syndromy

Vývojová venózní anomálie

Vývojová venózní anomálie (DVA) je benigní venózní malformace v mozku . Abnormalita se skládá ze svazku rozšířených dřeňových žil, které se sbíhají do centrální drenážní žíly o velkém průměru.

Naevus flammeus

Značka ohně nebo nevus flammeus je benigní kožní léze. Značka ohně je založena na vrozené vadě. Jemné krevní cévy, které běží pod pokožkou, jsou abnormálně zvětšené a mají tendenci růst . Značka ohně může být v některých případech údajem o jiné nemoci. Až 30 syndromů bylo dosud spojeno s výskytem požární značky:

Syndrom Sturge Webera

Sturge-Weberův syndrom je vrozené progresivní onemocnění patřící do skupiny neurokutánních fakomatóz . Je charakterizován dutými benigními cévními tumory ( angiómy ) v oblasti obličeje, v oblasti mozkových plen , v oblasti ipsilaterálních měkkých mozkových plen ( leptomeninx ) a choroidu oka ( choroid ). Postižené děti mohou trpět záchvaty , glaukomem a mentální retardací .

Syndrom Klippel-Trénaunay-Weber

Klippel-Trenaunay-Weber syndrom je syndrom malformace cév, což je spojeno s velkým névus flammeus , lymfangiom , která je někdy doprovázena gigantické růstem kmene nebo končetin . Kromě toho se mohou objevit kauzální malformace hluboké krve a lymfatického systému.

Maffucciho syndrom

Tento syndrom je charakterizován enchondromatózou (mnohočetné benigní nádory chrupavky ) a hlubokými kavernózními hemangiomy a lymfangiomy kůže a vnitřních orgánů.

Hemangiom

Hemangiom

Hemangiom (krevní houba ) je embryonální nádor s endoteliální proliferací a sekundární tvorbou cévního lumenu. Rozlišuje se mezi kapilárním hemangiomem, kavernózním hemangiomem, hemangiomem hroznového nebo bobulovitého tvaru, sklerotizujícím hemangiomem, hemangiomem planotuberosum, hemangiomem očního důlku a hemangiomem jater .

Kasabach-Merrittův syndrom

U Kasabach-Merrittova syndromu se vyvíjejí benigní, kavernózní a velké až obrovské hemangiomy. To je více pravděpodobné, že se vyskytují v benigní všívané angiom (synonymum: Angioblastoma z Nakagawa) a Kaposiho-jako maligní epithelioid hemangioendotheliomem .

Pyogenní granulom

Pyogenní granulom je benigní vaskulární nádor kůže patřící do skupiny hemangiomů. Jedná se o exofytickou vaskulární proliferaci .

Cévní malformace

Oslerova nemoc

Cévní malformace je malformace jedné nebo více krevních nebo lymfatických cév. Cévní malformace zahrnují arteriovenózní malformace (AV malformace), kavernomy (venózní malformace) a lymfatické malformace . Zvláštní formou lymfangiomu je hygroma colli . Také Gorham nemoc je spojena s lymfangiom ve spojení. Malformace jsou obvykle vrozené, ale v průběhu života vykazují nárůst velikosti. Oslerova choroba je jednou z kapilárních malformací v zažívacím traktu .

Oslerova nemoc

Oslerova choroba je autozomálně dominantní dědičná porucha, při které se abnormálně zvětšují krevní cévy. Tyto takzvané telangiektázie se mohou vyskytovat kdekoli, ale vyskytují se zejména v nose (hlavní příznaky krvácení z nosu ), v ústech , tváři a sliznicích gastrointestinálního traktu, ale mohou se také vyskytovat v plicích , játrech a mozku, které - zejména od 40 let - může nastat vnitřní krvácení , které může mít dokonce život ohrožující účinky, jako je hemoragický šok .

Heydeův syndrom

Koagulace angiodysplazie tlustého střeva u Heydeova syndromu

Heydeův syndrom je kombinací získané stenózy aortální chlopně a krvácení z poškozených krevních cév ve vzestupné části tlustého střeva . Anémie způsobená krvácením je také považována za součást syndromu.

Kommerellovo divertikulum

Kommerellův divertikl je vakovitá expanze nebo výčnělek aortálního oblouku nebo sestupné hlavní aorty (aorta descendens) v případě pravé podklíčkové tepny ( arteria subclavia dextra) vycházející z aorty .

Hippel-Lindauova choroba

Hippel- Lindauova choroba je vzácné dědičné nádorové onemocnění z tzv. Phakomatóz . Pacienti vyvinout benigní nádor-jako tkáňové změny ( angiomy ) zejména v oblasti sítnice v oku a mozečku . V centrálním nervovém systému se mozkový kmen a mícha a zřídka mozek, může být také ovlivněna. Je charakteristické, že se vyvíjejí nádory, které se skládají z krevních cév. Mnoho pacientů má také tkáňové změny v ledvinách ( karcinom ledvinových buněk ), nadledvinách ( feochromocytom ) a slinivce břišní . U mužů může být postižena nadvarlete .

Viz také

• Angiologie

literatura

• W. Hepp, H. Kogel: cévní chirurgie. 2. vydání. Urban & Fischer, 2013, ISBN 978-3-437-21841-5 .

webové odkazy

• Federální asociace vrozených vaskulárních malformací PROTI.
• Loose: Hamburská klasifikace (PDF; 71 kB)

Individuální důkazy

1. ↑ St. Belov, DA Loose, J. Weber: Cévní malformace. In: Periodica Angiologica. 16, Einhorn Presse Verlag, Reinbek 1989, str. 25-30.