Maligní lymfom

Tyto maligní lymfomy (hovorově lymfomu , dříve lymfatická sarkom ) jsou skupinou maligních onemocnění lymfatického systému . Patří sem lymfatické uzliny , adenoidy ( mandle ), slezina a kostní dřeň . Ovlivněny však mohou být i jiné orgány.

příčiny

Toto onemocnění je založena na maligní transformaci z lymfatických buněk v různých stádiích zrání a diferenciaci. V závislosti na tom, který buněčný typ je ovlivněn, se vyvíjejí různé typy lymfomu, které se liší z hlediska projevu, průběhu, terapeutické citlivosti a prognózy . Tradičně se rozlišuje mezi Hodgkinovým lymfomem a heterogenní skupinou non-Hodgkinových lymfomů (NHL). Dnes je klasifikace maligních lymfomů podle Světové zdravotnické organizace běžná. Kromě původní buňky ( B-lymfocyt nebo T-lymfocyt ) se to odlišuje

1. Indolentní lymfomy (dolor = latinská bolest; nízký stupeň , to znamená: pomalu rostoucí lymfomy, které po dlouhou dobu nezpůsobují žádné příznaky)
2. Agresivní lymfomy ( vysoký stupeň , což znamená: rychle rostoucí lymfomy, které rychle způsobují příznaky)
3. Hodgkinova nemoc .

Vzhledem k jejich původu v lymfatickém systému lze některé maligní lymfomy vysledovat zpět k poruchám imunitního systému. Se zvyšujícím se počtem transplantací orgánů a následné potřebné imunosuprese a imunodeficiencí v HIV , je incidence (počet nových případů) tzv po transplantaci lymfoproliferativní onemocnění se zvyšuje. V případě vrozených poruch imunitního systému, jako je Wiskott-Aldrichův syndrom nebo Těžká kombinovaná imunodeficience ( SCID , anglicky pro „těžkou kombinovanou imunodeficienci“), byl hlášen zvýšený výskyt lymfomů. Věkové vrcholy v Evropě a USA (nikoli ve zbytku světa) se pohybují kolem 30 a 60 let a muži jsou postiženi o něco častěji než ženy.

Při léčbě maligních lymfomů hraje rozhodující roli léčba cytostatiky ( chemoterapie ), někdy doplněná radiační terapií . Mnoho lymfomových onemocnění je tak snadno léčitelných. Některé z lymfomů jsou dnes léčitelné.

klasifikace

V případě lymfomů se zásadně rozlišuje mezi Hodgkinovými lymfomy, které tvoří přibližně 25% všech lymfomů, a nehodgkinskými lymfomy, které tvoří přibližně 75% všech lymfomů.

Hodgkinův lymfom

The Hodgkinova lymfomu (HL, Hodgkinova nemoc), je maligní, monoklonální B-buněčného lymfomu. V histologii lze obvykle detekovat Sternberg-Reedovy buňky (vícejaderné obrovské buňky) a mononukleární Hodgkinovy ​​buňky.

Non-Hodgkinův lymfom

The non-Hodgkinova lymfomu (NHL) jsou heterogenní skupina monoklonálních novotvary progenitorových buněk B- nebo T-lymfocyty jsou odvozeny.

B-buněčné lymfomy

• Chronická lymfocytární leukémie
• Plasmacytom (mnohočetný myelom)
• Lymfoplazmocytový lymfom (včetně Waldenströmovy choroby )
• Folikulární lymfom
• MALT lymfom
• difuzní velký B-buněčný lymfom (DLCBL)
• Burkittův lymfom

T-buněčné lymfomy

• T / NK buněčný lymfom
• NK buněčná leukémie
• Prolymfocytická leukémie T-buněk
• Mycosis fungoides
• Sézaryho syndrom

Kožní lymfom

Kromě lymfatických orgánů může být místem onemocnění také kůže. Podle klasifikace Evropské organizace pro výzkum rakoviny (EORTC) jsou T-buněčné a B-buněčné lymfomy rozlišovány mezi primárními kožními lymfomy a tříděny podle stupně malignity .

Důležité T-buněčné lymfomy kůže

Mycosis fungoides

Pojem mycosis fungoides je poněkud zavádějící název, protože neexistuje žádná souvislost s houbovými chorobami ( mykózy ). Mycosis fungoides patří do kategorie s nízkou malignitou a je nejčastějším kožním lymfomem (kolem ⅓). Původ onemocnění dosud nebyl objasněn, diskutuje se o souvislostech s virovými infekcemi a expozicí na pracovišti. Mycosis fungoides se vyznačuje typickým průběhem se třemi kožními stádii, která mohou být přítomna současně před zasažením orgánu:

1. Fáze ekzému: podobná psoriáze nebo ekzému , často svědění. Odlišení od parapsoriasis en plaques je často velmi obtížné; druhý může být předchůdcem mycosis fungoides.
2. Fáze infiltrace / fáze plaku: silné svědění, nahnědlé plaky (vs. načervenalé infiltráty ve fázi 1)
3. Fáze nádoru: s vybouleným, baňatým, z. T. plísňové nádory, které sedí na infiltrátech, vysoké riziko doprovodných infekcí

Kurz je často chronický roky, úplná regrese je možná i v dřívějších fázích. Po vstupu do stadia nádoru je prognóza špatná. Mycosis fungoides je v raných stádiích léčena poměrně opatrně kortikosteroidy , UV-A zářením a různými imunomodulátory.

Velkobuněčný kožní lymfom T-buněk CD30 +

ze skupiny s nízkou malignitou , asi deset procent kožních lymfomů, typických pro starší lidi. Tumor T-buňky exprimují na antigen CD 30. obvykle zjistí, jednotlivé nádory a nádorové uzlíky, které často ulcerace ; žádné rozsáhlé napadení kůží. Prognóza je dobrá a jsou možné spontánní remise. Terapeuticky jsou nádorové uzliny chirurgicky odstraněny a jsou použity interferony a imunosupresiva . Úspěch také slibuje záření UV-A a rentgenovým zářením.

Sézaryho syndrom

ze skupiny s vysokou malignitou , onemocněním starších osob, nejlépe mužů. Histologicky se nacházejí stejné degenerované T buňky jako u mycosis fungoides, které lze detekovat také v krvi („Sézaryho buňky“). Typická je zarudlá kůže ( erytrodermie ), případně také hyperpigmentace , silné svědění a nadměrné zrohovatění dlaní a chodidel. Léčba podobná mycosis fungoides, ale se špatnou prognózou.

Velkobuněčný kožní lymfom T-buněk CD30

ze skupiny s vysokou malignitou . Na pokožce se rychle vyvíjejí plaky, hrudky a nádory. Později postižení celé kůže a orgánů, špatná prognóza. Jednotlivá stáda jsou léčena radiací, jinak poly chemoterapií .

Důležité B-buněčné lymfomy kůže

Kožní zárodečné centrum lymfomu

ze skupiny s nízkou malignitou , asi ¼ všech kožních lymfomů. Papulo - nodulární vzhled hlavně na chlupaté hlavě, na krku nebo na trupu. Prognóza je po chirurgickém odstranění a ozáření velmi dobrá, úspěch slibuje i léčba monoklonálními protilátkami ( rituximab ).

Imunocytom

(také lymfom v okrajové zóně; z latinského marga , dt. 'okraj' - v lymfatických uzlinách se B buňky obvykle nacházejí v okrajových oblastech), ze skupiny nízkých malignit . Poměrně vzácný lymfom u dospělých lidí. Rychle se rozvíjejí hnědočervené plaky a hrudky, nejlépe na končetinách, a pacienti si nestěžují na žádné příznaky. B buňky produkují imunoglobuliny , ale v plazmě je lze detekovat jen zřídka .

Patologové a lékaři

• Karl Lennert
• Kůže Lutz-Dietrich
• Wolfram Sterry

Viz také

• Maligní lymfom kočky
• Pobřežní horečka
• Borrelia lymfocytom

literatura

• Ingrid Moll: Dermatologie. (= Dvouřadý). 6. vydání. Georg Thieme Verlag, 2005.
• NL Harris, ES Jaffe, J. Diebold et al.: Klasifikace neoplastických onemocnění krvetvorných a lymfatických tkání Světové zdravotnické organizace: zpráva ze zasedání Klinického poradního výboru - Airlie House . Virginie, listopad 1997 In: J Clin Oncol . 1999; 17, str. 3835-3849. PMID 10577857 . (Angličtina)

webové odkazy

• Síť kompetencí „Maligní lymfom“ a hledání léčebných center
• Studijní skupina Indolent Lymphoma Frankfurt am Main
• Studijní skupina nízko-maligních nehodgkinských lymfomů
• Klasifikace WHO

Individuální důkazy

1. ^ Ackermann H. a kol.: Vnitřní lékařství . In: AllEx Compendium of Clinical Medicine . Georg Thieme Verlag, 2014, ISBN 978-3-13-146952-6 , str. 616-628 .