Adenom hypofýzy
Klasifikace podle ICD-10 | |
---|---|
D35.2 | Benigní novotvar hypofýzy |
ICD-10 online (WHO verze 2019) |
Adenomy hypofýzy jsou benigní nádory z parenchymálních buněk přední hypofýzy ( adenohypofýza ) nebo zadní hypofýzy ( neurohypofýza ). Tvoří 10–15% všech intrakraniálních novotvarů. Ženy jsou postiženy častěji (3: 2) než muži.
Klinická klasifikace
Rozdělení je založeno na velikosti na makro a mikroadenomy. Pokud měří průměr menší než 1 cm, jsou klinicky označovány jako mikroadenom . Větší nádory se nazývají makroadenomy .
Radiologická klasifikace:
- Stupeň 0: Malý nádor v hypofýze
- Stupeň I: Menší vyboulení s neporušenou kostnatou podlahou sella turcica
- Stupeň II: neporušená půda, sella turcica zvětšená o více než 10 mm (neinvazivní)
- Stupeň III: Částečná destrukce kostního dna s penetrací nádoru do sfénoidního sinu (invazivní)
- Stupeň IV: Úplné zničení půdy s difúzní infiltrací sinusu.
Extraselární vzestupná expanze se dělí na symetrické (A - C) a asymetrické (D + E) expanze, v závislosti na tom, do jaké míry jsou pokročilé.
Další klasifikace je založena na tom, zda nádory produkují více hormonů. Pokud vylučují hormony hypofýzy, lze je v této fázi rozpoznat podle vedlejších účinků hormonů. Rozlišuje se tedy mezi hormonálně aktivními a hormonálně neaktivními adenomy.
Imunohistochemická klasifikace:
- Prolaktinom (adenom produkující prolaktin) 30% případů
- Adenom produkující růstový hormon (somatotropin) 10–20%
- Mammosomatotropní adenom (somatotropin a prolaktin)
- Acidofilní kmenový buněčný adenom
- Kortikotropní adenom (ACTH) 10%
- Gonadotropní adenom (FSH-LH) 10%
- Thyrotropní adenom (TSH) 1%
- Plurihormonální adenom
- Nulový buněčný adenom / onkocytom ( bohatý na mitochondrie )
- Nefunkční adenom (NFA) (neprodukuje žádný hormon v klinicky relevantním množství)
Příznaky
Příznaky všech nádorů hypofýzy mohou být omezení zorného pole - zde zejména bitemporální hemianopie - nebo bolesti hlavy . Pokud by III. Může se vyvinout mozková komora , hydrocefalus . Kraniální nervy oculomotorius (oční svalový nerv ) a první dvě větve trigeminálního nervu , oční nerv a maxilární nerv jsou také ohroženy kvůli většinou jednostrannému růstu . Lze pozorovat také zúžení vnitřní krční tepny .
Nežádoucí účinky hormonálně aktivních nádorů jsou výsledkem účinků jednotlivých hormonů. V případě prolaktinu , galaktorea je pozorováno , v buňkách , které produkují husté granule a acidofilní somatotropin produkující buňky, což je akromegalie (nebo gigantické hypofyzární růst také známý jako gigantismus), v ACTH produkující adenomů s bazofilních buňkách, Cushing je (Cushingova choroba, bazofilismus, bazofilismus)) s hyperplazií nadledvin . Adenomy hypofýzy se vyskytují také u mužů 1 . Zadní lalok hypofýzy produkuje antidiuretický hormon (ADH). Ve vzácných případech je thyrotropin (TSH) produkován v přebytku, což může vést k hypertyreóze .
Hormonálně neaktivní adenomy jsou obvykle objeveny později kvůli příznakům, které se projeví později, a proto jsou při první diagnostice větší. Přední lalok hypofýzy může být nedostatečně zásoben vytěsňujícím růstem, což vede k symptomům nedostatku hormonů. U mužů je typická anémie a zvýšené velmi jemné rýhování kůže. Nedostatek hormonů štítné žlázy vede k příznakům hypotyreózy se zvýšenou únavou, nedostatkem řízení a zácpou . Příznaky se mohou proměnit v úplný obraz hypofyzární nedostatečnosti . Velmi zřídka, pokud je jeho velikost velmi velká, mohou nastat epileptické záchvaty .
Diagnóza
Podle podezření na klinickou diagnózu poukazují na adenom hypofýzy hlavně endokrinologické příznaky. Průlomové může být také zkoumání hladin bazálního hormonu v krvi, zejména růstového hormonu a prolaktinu . Pokud adenom produkuje několik hormonů, nazývá se to smíšený nádor.
Konvenční rentgenové paprsky ukazují zvětšení sella turcica z velikosti asi 5 mm . Tyto výpočetní tomografie zahrnuje pouze větší, většinou balónek ve tvaru adenomy hypofýzy na bezpečném místě. Proto je metodou volby kontrastní zobrazování magnetickou rezonancí , které dokáže detekovat i mnohem menší nádory. Mělo by se také provést měření zorného pole , protože nádor může komprimovat optické nervy.
U adenomů hypofýzy jsou cystické opuchy (puchýře) nebo nekrotické (mrtvé) řezy pozorovány v 10% případů . Vklady vápníku jsou obvykle spojeny s adenomy tvořícími prolaktin. Monomorfní , epitelové buňky s síť kapilár jsou pozorovány pod mikroskopem . Tyto buněčná jádra jsou kulaté až oválné a obsahují strukturu chromátováním .
Menší asymptomatické hormonálně neaktivní adenomy („adenomy s nulovými buňkami“) mohou u pitev tvořit až 20% všech případů.
terapie
K léčbě adenomů hypofýzy je k dispozici chirurgická a farmakoterapie, v závislosti na typu adenomu. Ve velmi vzácných případech relapsu je nutné zvážit radiační terapii .
Zejména adenomy produkující prolaktin lze terapeuticky léčit dopaminovým agonistou bromokriptinem . Dopamin je chemický posel, který hypotalamus běžně používá k zabránění hypofýze v tvorbě nadměrného množství prolaktinu. Nádory fibrují a mohou se příležitostně zmenšit, ale když je léčba přerušena, někdy znovu narůstají, takže je nutné provést operaci. Pokus o léčbu bromokriptinem se také provádí u adenomů produkujících růstový hormon. V případě nereagování je alternativou také chirurgická.
Alternativně je možná chirurgická resekce nádoru. To se provádí transsfenoidálním způsobem nosem; kraniotomie se provádí pouze u větších nádorů , ve kterých musí být otevřena lebka. Pravidelné zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je nesmírně důležité pro sledování průběhu léčby agonisty dopaminu a po operaci hypofýzy.
Po léčbě je důležité odpovídajícím způsobem sledovat hladinu hormonů a v případě potřeby nahradit nedostatek produkce hormonů, zejména po radikálním chirurgickém zákroku. Mohou být nezbytné hormony štítné žlázy , gonadotropiny a kortizol . Pokud se centrální diabetes insipidus vyvíjí kvůli nedostatku ADH , musí být léčen desmopresinem .
Diferenciální diagnózy
Při diferenciální diagnostice je při lokalizaci tumoru nutné vzít v úvahu metastatický karcinom , lymfom , meningiom , paragangliom nebo hypofyzitidu.
Viz také
webové odkazy
literatura
- Klaus Poeck, Werner Hacke: Neurologie . 12. aktualizované a rozšířené vydání. Springer, Heidelberg 2006, ISBN 3-540-29997-1 , str. 322-326 .
Poznámky
- ^ Ludwig Weissbecker: Nemoci přední hypofýzy. In: Ludwig Heilmeyer (ed.): Učebnice interního lékařství. Springer-Verlag, Berlín / Göttingen / Heidelberg 1955; 2. vydání tamtéž, 1961, s. 999-1008, zde: s. 1004-1008 (Hyperfunkce předního laloku hypofýzy ).